La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno genético progresivo que afecta principalmente a los niños. Es causada por una mutación en el gen responsable de producir una proteína llamada distrofina, que juega un papel crucial en el mantenimiento de la estructura y función de las fibras musculares.

Si usted o su ser querido han sido diagnosticados con DMD, es posible que ya estén al tanto de los desafíos y preocupaciones que conlleva. La evidencia reciente ha demostrado la efectividad de la fisioterapia para optimizar la movilidad y la función de las personas que viven con DMD.

Este artículo explorará los objetivos de la fisioterapia en la DMD, los beneficios de la intervención temprana, las diferentes técnicas utilizadas en el tratamiento y mucho más. Entonces, ¡veamos cómo la fisioterapia puede tener un impacto positivo en los pacientes con DMD!

¿Por qué los pacientes con DMD experimentan debilidad muscular y pérdida de flexibilidad?

Dado que las personas con DMD carecen de la proteína DISTROFINA, sus músculos se vuelven más susceptibles al daño y la inflamación, y se degeneran gradualmente. Estas son las principales causas de debilidad muscular en pacientes con DMD:

i. Disminución de la fuerza de las fibras musculares:

Gradualmente, las fibras musculares en pacientes con DMD son reemplazadas por tejido adiposo y tejido conectivo, lo que resulta en una disminución de la fuerza y la flexibilidad.

Esto genera dificultades para caminar, subir escaleras e incluso tareas simples como levantar objetos o peinarse.

ii. Desequilibrio en la producción de energía:

La falta de distrofina también afecta otros componentes esenciales dentro de las células musculares, incluida la regulación del calcio y la producción de energía. Estas disfunciones contribuyen aún más a la debilidad muscular y al deterioro de la movilidad.

iii. Inmovilidad prolongada:

Los períodos prolongados de inmovilidad pueden acelerar la pérdida de fuerza y flexibilidad. La falta de actividad física puede conducir a la atrofia por desuso, cuando los músculos se desgastan por no usarse con regularidad.

¿Por qué es importante la fisioterapia en la DMD?

Con respecto a la distrofia muscular de Duchenne, la fisioterapia es crucial para optimizar la movilidad y la función de las personas que viven con esta afección.

Los objetivos de la fisioterapia pueden variar según las necesidades específicas de cada paciente, pero existen algunos objetivos comunes que los terapeutas pretenden lograr.

i. Mantener la fuerza muscular:

A medida que avanza la DMD, la debilidad muscular se vuelve más pronunciada, lo que genera dificultades para realizar las actividades cotidianas.

Las técnicas de fisioterapia, como los ejercicios de bajo impacto, ayudan a mantener los músculos activos y previenen un mayor deterioro.

ii. Mejorar la función respiratoria:

Un estudio de 2022 publicado en el American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine dice que la MD afecta tanto a los músculos esqueléticos como respiratorios, lo que provoca dificultades respiratorias con el tiempo (1).

Los fisioterapeutas agregan ejercicios de respiración y entrenamiento de los músculos respiratorios a sus sesiones para ayudar a mejorar la capacidad pulmonar y la función respiratoria en general.

iii. Promoción de la Independencia:

La fisioterapia tiene como objetivo mejorar la independencia a través de dispositivos de asistencia y ayudas para la movilidad.

Estas herramientas pueden brindar apoyo y estabilidad, lo que permite a las personas con DMD navegar por su entorno con mayor facilidad y confianza para participar en las tareas diarias.

iv. Manejo del dolor:

Los estudios han demostrado que alrededor del 80 % de los pacientes con DMD experimentan dolor diariamente durante varias horas. Puede deberse a músculos débiles y posturas anormales (2). Los fisioterapeutas utilizan ejercicios de estiramiento, terapia manual y modalidades como la terapia de calor o frío para aliviar el dolor. Estos métodos ayudan a reducir la tensión muscular y mejorar el rango de movimiento.

Además de controlar el dolor, la prevención de contracturas es fundamental para mantener la movilidad.

v. Mantenimiento de la salud cardiovascular:

Estudios recientes han encontrado que la DMD afecta negativamente al corazón, lo que resulta en condiciones fatales como fibrosis cardíaca, arritmias e incluso insuficiencia cardíaca (3). El ejercicio aeróbico regular ayuda a fortalecer el músculo cardíaco mientras mejora la circulación sanguínea.

¿Cuáles son los beneficios de las intervenciones tempranas en DMD?

La intervención temprana es crucial para optimizar la movilidad y la función de las personas con DMD.

La fisioterapia para la DMD puede ayudar de varias maneras, como:

1. Mantener los músculos flexibles haciendo estiramientos regulares todos los días.

2. Le ayuda a adaptarse y encontrar formas de hacer las cosas, incluso si el paciente no puede hacerlas de la misma manera.

3. Verificar qué tan bien está funcionando el cuerpo del paciente en horas extras usando pruebas normales.

4. Cuidar la piel del paciente si se lastima o irrita.

5. Detener o lidiar con cualquier sentimiento de dolor.

6. Sugerir ejercicios y garantizar actividades seguras que no sean demasiado duras.

7. Recomendar herramientas para ayudar a la persona a moverse, como sillas o equipos especiales.

8. Ayudar a las personas afectadas a recuperarse después de lastimarse o romperse algo.

Diferentes técnicas de fisioterapia utilizadas para pacientes con DMD

Se pueden usar varias técnicas para optimizar la movilidad y la función en DMD. Estas técnicas tienen como objetivo abordar las necesidades específicas de cada individuo, considerando sus desafíos y limitaciones únicos.

a. Ejercicios de estiramiento:

El estiramiento es como un ejercicio para las articulaciones. Es bueno hacerlo todos los días y según las instrucciones de su examen físico.

Los niños con DMD deben comenzar a estirar los hombros, los codos, las muñecas, los tobillos, las rodillas y las caderas cuando son pequeños y seguir haciéndolo hasta que sean mayores.

El estiramiento ayuda a mejorar la flexibilidad y previene las contracturas musculares, problemas comunes para las personas con DMD. Puede dirigirse a músculos específicos o grupos de músculos que tienden a tensarse o acortarse debido a la debilidad.

b. Entrenamiento de resistencia:

Implica el uso de pesas u otras formas de resistencia para fortalecer los músculos. Esto puede ayudar a retrasar la progresión de la debilidad muscular y mejorar la fuerza general.

El entrenamiento de resistencia debe adaptarse a las capacidades del individuo y aumentar gradualmente.

C. Ejercicios de Equilibrio y Coordinación:

Los ejercicios de equilibrio y coordinación también son importantes en la fisioterapia DMD. Estos ejercicios se enfocan en mejorar la estabilidad y el control, lo que puede ayudar a las personas a mantener una mejor postura y reducir el riesgo de caídas.

d. Terapia Acuática:

La flotabilidad proporcionada por el agua permite el ejercicio de bajo impacto al tiempo que reduce el estrés en las articulaciones. Las actividades acuáticas pueden aumentar el rango de movimiento, aumentar la fuerza y mejorar la condición cardiovascular.

La natación es una buena opción porque es más fácil para los músculos en el agua. No se canse demasiado y tome descansos cuando sea necesario. Hable con su fisioterapeuta y equipo de rehabilitación sobre ejercicios seguros.

Dispositivos de asistencia y ayudas para la movilidad para mejorar la independencia

Los dispositivos de asistencia y las ayudas para la movilidad son cruciales para mejorar la independencia de las personas con DMD. Estas herramientas innovadoras están diseñadas para ayudar a compensar la debilidad muscular y brindar apoyo durante las actividades diarias.

- Silla de ruedas:

Un dispositivo de asistencia común utilizado por personas con DMD es la silla de ruedas. Una silla de ruedas bien ajustada puede mejorar la movilidad, permitiendo que las personas se muevan de forma independiente y participen en diversas actividades.

Las sillas de ruedas eléctricas ofrecen una libertad de movimiento aún mayor, ya que se controlan mediante palancas de mando o mecanismos de interruptores.

- Estructura de pie:

Este dispositivo permite a las personas mantenerse erguidas, lo que no solo mejora la circulación sino que también ayuda a prevenir la pérdida de densidad ósea.

Los marcos de pie se pueden ajustar a diferentes ángulos, proporcionando flexibilidad según las necesidades de cada individuo.

- Ayudas de escritura:

Para aquellos que experimentan dificultades con la función de la mano, el equipo adaptable, como utensilios modificados y ayudas para escribir, puede hacer que las tareas diarias sean más manejables.

Estas herramientas permiten a las personas mantener la independencia al comer, escribir o realizar otras habilidades motoras finas.

- Aparatos ortopédicos:

Los aparatos ortopédicos especializados brindan apoyo para las articulaciones y los músculos débiles. Estos son de plástico y se fabrican a la medida de cada persona. Se pueden poner en diferentes partes del cuerpo, como los tobillos, las rodillas, las muñecas y las manos.

En la DMD, el músculo de la pantorrilla se tensa y tira del tendón de Aquiles, tensando los tobillos. Para evitar esto, las personas con DMD pueden usar aparatos ortopédicos especiales por la noche, a veces llamados "férulas nocturnas" o "botas de luna".

Estos aparatos ortopédicos estiran los tobillos y los pies mientras la persona duerme. Comenzar a usar estos frenos alrededor del diagnóstico es una buena idea para ayudar a acostumbrarse a ellos.

Conclusión

La fisioterapia es crucial para optimizar la movilidad y la función de las personas con distrofia muscular de Duchenne. Los fisioterapeutas pueden ayudar a los pacientes a mantener la fuerza muscular, la flexibilidad y la independencia mediante una intervención temprana y programas de ejercicios personalizados.

Si bien no existe una cura absoluta para la DMD, recibir una educación adecuada sobre cómo optimizar la movilidad a través de la fisioterapia empodera a las personas afectadas por la afección para vivir sus vidas de manera más plena. Mediante la creación de entornos inclusivos que promuevan la participación en diversas formas de ejercicio adaptadas a las capacidades individuales, ya sean deportes adaptados o entrenamientos modificados, podemos empoderar a las personas con DMD para que lleven vidas plenas y enriquecedoras.

Referencias

1. Finder, J. D., Birnkrant, D., Carl, J., Farber, H. J., Gozal, D., Iannaccone, S. T., Kovesi, T., Kravitz, R. M., Panitch, H., Schramm, C., Schroth, M., Sharma, G., Sievers, L., Silvestri, J. M., Sterni, L., & American Thoracic Society (2004). Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. American journal of respiratory and critical care medicine, 170(4), 456–465. https://doi.org/10.1164/rccm.200307-885ST

2. Zebracki, K., & Drotar, D. (2008). Pain and activity limitations in children with Duchenne or Becker muscular dystrophy. Developmental medicine and child neurology, 50(7), 546–552. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.2008.03005.x

3. Schultz, T. I., Raucci, F. J., Jr, & Salloum, F. N. (2022). Cardiovascular Disease in Duchenne Muscular Dystrophy: Overview and Insight Into Novel Therapeutic Targets. JACC. Basic to translational science, 7(6), 608–625. https://doi.org/10.1016/j.jacbts.2021.11.004